«Wurde das Häufige ausgeschlossen, fragen Sie nach dem Seltenen!»

Warum dieser Grundsatz für eine frühe Diagnose der Lungenfibrose entscheidend ist, begründet der Facharzt für Lunge und Atemwege Prof. Dr. med. Hans-Joachim Kabitz (HJK), Chefarzt Pneumologie und Schlafmedizin am Kantonsspital Aarau. Die Fachärztin für Rheumatologie Prof. Dr. med. Anna-Maria Hoffmann-Vold (AMVH), Leiterin translationale Forschung an der Klinik für Rheumatologie des Universitätsspitals Zürich, klärt ergänzend über rheumatologische Autoimmunerkrankungen auf, die oft mit Lungenfibrose einhergehen.

Prof. Dr. med. Anna-Maria Hoffmann-Vold 

© ZVG

Leiterin translationale Forschung an der Klinik für Rheumatologie des Universitätsspitals Zürich

Prof. Dr. med. Hans-Joachim Kabitz

© Kantonsspital Aarau

Chefarzt Pneumologie und Schlafmedizin am Kantonsspital Aarau

Was ist eine Lungenfibrose, womit bekommen Betroffene es zu tun? 

HJK: Eine Lungenfibrose ist eine seltene chronische Erkrankung, bei der das Lungengewebe nach und nach vernarbt. Das führt dazu, dass es an Dehnbarkeit verliert, was wiederum das Lungenvolumen mindert. Infolgedessen kann die Lunge ihre Aufgabe, insbesondere die Sauerstoffaufnahme, nicht mehr gut erfüllen. Die Erkrankung verläuft meist schleichend, Betroffene spüren keine Lungenschmerzen, da das Organ selbst keine Schmerzrezeptoren hat. Sie bekommen irgendwann zu wenig Luft (Luftnot) unter alltäglicher Belastung wie Treppensteigen und/oder einen trockenen Reizhusten.

AMVH: Auch eine Fatigue kann ein schon recht frühes Symptom sein.

Warum wird die Lungenfibrose häufig zu spät erkannt, und was heisst das für die Prognose?

HJK: Die Seltenheit, ihr schleichender Verlauf und die unspezifischen Leitsymptome sind Gründe, warum die Lungenfibrose gerade im Frühstadium oft nicht erkannt wird. Das verlängert den Weg zu Diagnose und Behandlung und verschlechtert die Prognose, da die Vernarbung unumkehrbar ist. Eine Lungenfibrose ist unbehandelt lebensbedrohlich, selbst behandelt verkürzt sie leider in vielen Fällen die Lebenszeit.

AMVH: Betroffene sind meist Ende 50 und älter, sie schieben die Anzeichen aufs Älterwerden. Selbst wenn sie ärztlichen Rat suchen, ist die seltene Krankheit nicht die erste, an die Hausärzt:innen denken. Zumal die Symptome denen einer «Raucherlunge» (COPD) oder eines Asthmas bronchiale ähneln. 

Liesse sich der Verdacht auf eine Lungenfibrose schon von Hausärzt:innen erhärten?

HJK: Wenn beim Abhören der Lunge mit dem Stethoskop das typische «Knisterrasseln» zu hören ist, das wie das Öffnen eines Klettverschlusses klingt, sollten die Patient:innen umgehend zu Lungenfachärzt:innen überwiesen werden.

Welche rheumatologischen Erkrankungen gehen typischerweise mit Lungenfibrose einher?

AMVH: Bei Patient:innen mit seltenen rheumatologischen Autoimmunerkrankungen wie systemischer Sklerose (Sklerodermie), Myositis und Mischkollagenose ist immer auf die genannten Warnsignale zu achten. Denn zwischen 40 und 70 Prozent der von diesen Grunderkrankungen Betroffenen entwickeln im Verlauf auch eine Lungenfibrose. Bei der rheumatoiden Arthritis und dem Sjögren-Syndrom sind es zwar «nur» zehn bis 15 Prozent, doch diese beiden Grunderkrankungen kommen insgesamt viel häufiger vor.

Wie gehen Sie vor, um die Diagnose zu stellen?

HJK: Liegen die Leitsymptome vor, sind zuerst die möglichen Differenzialdiagnosen auszuschliessen, die häufig vorkommen (etwa COPD, Asthma, Herzinsuffizienz etc.) – nach dem Motto: «Häufig ist häufig und selten ist selten.» Dann folgen Lungenfunktionstests und eine spezielle, hochauflösende Computertomografie. Diese liefert Bilder von der Lunge, die bestimmte «Muster» bereits in frühen Stadien erkennen lassen. Alle Befunde und die Patient:innengeschichte werden anschliessend von einem multidisziplinären Expert:innenteam diskutiert. Können wir die Diagnose noch nicht sicher festlegen, folgen weitere Untersuchungen wie Lungenspiegelung mit Lungenspülung und gegebenenfalls Kryo-Lungenbiopsie. 

AMVH: Die Praxis zeigt, dass 80 Prozent der Patient:innen zuerst eine rheumatologische Grunderkrankung und 20 Prozent zuerst eine Lungenfibrose haben. Deshalb denken wir bei unseren Patient:innen mit rheumatologischen Diagnosen die Lungenfibrose von Anfang an mit. Wir stehen in stetem Austausch mit der Pneumologie und screenen die Patient:innen gemäss den neuen internationalen Leitlinien aus dem Jahr 2025, deren Entwicklung unter meiner Leitung erfolgte.

Welche Formen der Lungenfibrose gibt es?

HJK: Ein relevanter Teil der Betroffenen leidet an «idiopathischen» Formen einer Lungenfibrose, das bedeutet, die Ursache ist letztlich unklar. Für die anderen gilt, dass eine Vielzahl weiterer Krankheitsursachen möglich ist. Diesen gilt es auf die Spur zu kommen. Das können neben den rheumatologischen Autoimmunerkrankungen auch giftige Stoffe wie Zigarettenrauch, Stäube und Schimmelsporen, jedoch zum Beispiel auch bestimmte Medikamente sein, denen Betroffene lange Zeit und in hoher Konzentration ausgesetzt waren. Hier gilt es, die pneumotoxischen Substanzen sofort zu eliminieren. 

Wie behandeln Sie die Lungenfibrose, und welcher Erfolg ist realistisch?

HJK: Wir haben verschiedene Therapien, um den Krankheitsfortschritt zu bremsen und den Lungenzustand und damit ihre Funktionalität zu stabilisieren, darunter Atem- und Physiotherapien sowie wirksame Therapien. Das gelingt in vielen Fällen. Ganz selten ist ein Verlauf so schwer, dass die Lunge komplett versagt – dann bleibt nur eine Transplantation, um das Leben der/des Betroffenen zu retten.

AMVH: Eine rheumatologische autoimmune Grunderkrankung kann den Fortschritt der Lungenfibrose beschleunigen. Gegen diese Grunderkrankungen haben wir jedoch ein breites Spektrum an wirkungsvollen Therapien – darunter auch Immunsuppressiva, die den fortschreitenden Schaden an der Lunge bremsen –, deutlich mehr als noch vor fünf Jahren.

Was raten Sie Patient:innen?

HJK: 

• Tun Sie alles, um lungengesund zu leben.
• Rauchen Sie nicht.
• Bei Symptomen: Gehen Sie zügig zu Ihren Hausärzt:innen. Wurde das Häufige ausgeschlossen, fragen Sie nach dem Seltenen.
• Lassen Sie sich zu Lungenfachärzt:innen überweisen und achten Sie darauf, dass diese wissenschaftlich vernetzt und up to date sind!

AMVH:

• Halten Sie sich an die Therapie und nehmen Sie Ihre Termine wahr.
• Sprechen Sie mit Ihren Ärzt:innen über Nebenwirkungen.
• Fragen Sie in den Behandlungszentren nach Möglichkeiten, an klinischen Studien teilzunehmen.
• Tauschen Sie sich mit anderen Betroffenen aus.
• Lassen Sie sich, wenn Sie eine rheumatische Grunderkrankung haben, zu Rheumatologiefachärzt:innen überweisen, die gut vernetzt und auf dem neuesten Stand sind.

PC-CH-104995 02/2026