Prof. Dr. med. Dr. phil. Sacha Zeerleder, Chefarzt der Abteilung Hämatologie am Luzerner Kantonsspital, stellt die seltene chronische Kälteagglutininerkrankung (CAD) vor.
Prof. Dr. med. Dr. phil. Sacha Zeerleder
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Chefarzt Hämatologie, Luzerner Kantonsspital
Was ist die CAD – und wie zeigt sie sich?
Das ist eine Blutkrankheit (Blutarmut oder Anämie), die meist im höheren Alter (über 60) auftritt. Sie trifft zwei bis vier von einer Million Menschen – etwas mehr Männer als Frauen.
Bei CAD-Patient:innen färben sich Ohrläppchen, Finger und Zehen in Kälte schnell blau. Da diese peripheren Körperteile grundsätzlich kühler sind als der Körperkern mit seinen im Mittel 37 Grad Celsius, setzt die Verfärbung schon bei einer leichten Abkühlung um zwei, drei Grad ein. Betroffene berichten auch, dass die «blauen» Körperteile zum Teil schmerzen. Sie fühlen sich zudem ständig müde (Fatigue), erschöpft und antriebslos. Wegen all dieser Symptome suchen sie ihre Hausärzt:innen auf.
Hinter diesen CAD-Symptomen steckt ein fehlreagierendes Immunsystem: Rote Blutzellen, die im Körper zirkulieren und ihn mit lebenswichtigem Sauerstoff versorgen, verklumpen, wenn die Körperteile – und mit ihnen das Blut darin – abkühlen. Wärmt sich das Blut auf, zerstören bestimmte Immunstoffe rote Blutzellen, wodurch eine Blutarmut entsteht. Damit verschlechtert sich die Sauerstoffversorgung, was die allgemeine Abgeschlagenheit zur Folge hat.
Die Kälteagglutininerkrankung tritt alleine auf oder begleitet bestimmte Erkrankungen, vor allem Lymphdrüsenkrebs. Infekte können sie auslösen oder befeuern, sodass die beschriebene Immunreaktion schneller abläuft, was gefährlich werden kann.
Wie diagnostizieren Sie die CAD?
Ein Verdacht auf eine Kälteagglutininerkrankung lässt sich mit verschiedenen Tests bestätigen oder entkräften. Wir können dabei Blutverklumpungen ebenso erkennen wie ein Übermass an abgebauten roten Blutzellen sowie die Blutarmut. Beides spricht für eine CAD. Deshalb gibt es bei dieser Erkrankung in der Regel keine Odyssee bis zur Diagnose wie bei anderen seltenen Krankheiten. Das Besondere bei der Diagnose der CAD ist die Temperatursensibilität des Blutes Betroffener, die wir auch bei den labortechnischen Analysen beachten müssen: Blutproben dürfen sich weder abkühlen noch aufwärmen, sondern müssen konstant auf 37 Grad Celsius gehalten werden, um die Testergebnisse nicht zu verfälschen. Wir untersuchen auch das Knochenmark als Produktionsstätte roter Blutzellen: Ist es fit genug, um die CAD-bedingten Verluste dieser Zellen zu kompensieren und finden wir Anhaltspunkte für eine zugrunde liegende Krankheit, wie einen Lymphdrüsenkrebs?
Wie wird die Erkrankung behandelt?
Begleitet die Kälteagglutininerkrankung eine weitere Erkrankung, behandeln wir in der Regel die Grunderkrankung gezielt. Bei dem häufigen Fall, dass Lymphdrüsenkrebs zu einer CAD führt, wird eine Immunchemotherapie gemacht, die die Immunreaktion unterdrückt. Eine neue effektive Behandlung unterbricht die durch Immunreaktion ausgelöste Zerstörung der roten Blutzellen, ohne einen Einfluss auf die Immunreaktion selbst zu haben, führt aber zu einer Verbesserung der Lebensqualität.
Welche Belastungen bringt CAD für die Betroffenen mit sich?
Die CAD ist eine chronische Erkrankung, die die Lebensqualität arg beeinträchtigt und schlimmstenfalls auch die Lebenszeit verkürzen kann. Sie geht mit einem erhöhten Infektions- und Thromboserisiko einher, das seinerseits Prophylaxe braucht.
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